Bien vieillir
(0) Maladie Alzheimer et apparentées : définition, étapes, analyses
La maladie d'Alzheimer
La perte de la mémoire est le signe spécifiquede l'affection. Qu'elle émane du patient lui-même ou de son entourage, cette plainte est celle qui conduit le plus souvent à demander un avis médical.
Historique : c'est en 1907 que le neuropathologiste allemand Alois Alzheimer a établi le rapport entre un syndrome démentiel survenant chez des patients de moins de 65 ans et des lésions neuro-anatomiques caractéristiques (dilatation des ventricules cérébraux, atrophie cérébrale, plaques séniles, neurofibrilles et dégénérescence neurovacuolaire).
Le terme de maladie d'Alzheimer a d'abord été réservé aux déments de moins de 65 ans. Puis on a remarqué que ces lésions cérébrales existaient aussi chez des déments de plus de 65 ans. Ainsi est né le concept de « démence sénile de type Alzheimer » (DSTA).Cette maladie est en train de devenir un problème grave de santé publique car elle est responsable d'environ la moitié des syndromes démentiels actuels. On considère, aux Etats Unis, que 40 % des gens de plus de 85 ans ont l'un des stades de la maladie et qu'elle représente la quatrième cause de mortalité nationale. Son coût est d'environ 10 milliards de dollars par an.
La cause de la maladie d'Alzheimer est encore inconnue, bien que nous ayons de nombreuses pistes : facteurs génétiques, déficit de neurotransmetteurs,accumulation de toxiques, processus auto-immuns. La maladie peut être génétiquement transmissible, mais il n'existe que quelques familles dans le monde où une transmission directe a pu être mise en évidence.
Les trois étapes de la maladie d'Alzheimer
Etape 1
Les lésions de la maladie d'Alzheimer et leur genèse
Il existe deux types de lésions dans la maladie d'Alzheimer : la dégénérescence neurofibrillaire et la plaque sénile qui précédent la perte neuronale (mort des cellules du cerveau) et la destruction de leur connexion (les synapses). Deux protéines sont constitutives de ces lésions : la protéine ß amyloïde et la protéine tau. A ce jour, des débats divisent les chercheurs pour savoir laquelle de ces deux protéines est responsable de la maladie d'Alzheimer ; il semblerait que ce soit l'intervention des deux protéines qui caractériserait cette maladie.La mutation du gène codant pour le précurseur de la protéine amyloïde (situé sur le chromosome 21) ou la surexpression de celle-ci (comme en cas de trisomie 21) conduisent à des dépôts anormaux qui précipitent au coeur de la plaque sénile. Les plaques séniles seraient les premières lésions à apparaître dans la maladie d'Alzheimer à un stade où il n'y a pas encore de détérioration intellectuelle.La phosphorylation anormale de la protéine tau au cours de la maladie d'Alzheimer est responsable de la dégénérescence neurofibrillaire et de la mort neuronale. Cet événement survient plus tardivement dans l'évolution de la maladie et suit un parcours systématisé au niveau des aires du cerveau. Il y a une cohérence anatomoclinique expliquant les manifestations cliniques de la maladie : la progression du déficit intellectuel est liée à l'atteinte de nouvelles aires corticales. Les premières lésions commencent dans le cortex enthorinal, région qui sert d'interface entre les aires associatives et le centre de la mémoire (hippocampe). Elles progressent ensuite vers les aires d'associations multimodales, stade où apparaît la démence puis s'étend (?) aux aires unimodales et aux aires primaires.
Forum Vivre avec la maladie d'Alzheimer : Vous-même ou une personne de votre entourage souffre de la maladie d’Alzheimer : comment organiser le quotidien, aujourd’hui, demain ?
Le Dr François Bonnevay, chef de service de l'unité spécifique Alzheimer de l’hôpital de Marmande Tonneins répond à vos interrogations.
Lire les autres chapitres de cet article :
3) Les démences vasculaires
4) Alzheimer, démences et autres maladies du système nerveux
5) Les démences sous-corticales
6) L'hydrocéphalie à pression normale
7) Les démences curables
8) Vie quotidienne avec un malade Alzheimer
9) Analyses du Dr Patrick Chérin (médicaments-nutrition...) sur la maladie
Agevillage
mis à jour le 19/11/2009
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