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Maladie Alzheimer et apparentées : définition, étapes, analyses

Les démences sous-corticales


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Les démences sous-corticales sont caractérisées par des processus mentaux plus lents, mais avec des altérations intellectuelles plus modérées. La personnalité change, il existe des troubles de la mémoire. Les patients sont souvent apathiques ou dépressifs. En revanche, les capacités de calcul ou d'apprentissage sont longtemps conservées.Plusieurs maladies peuvent être responsables de démences sous-corticales :

  • La maladie de Binswanger : syndrome démentiel sous-cortical résultant d'infarctus multiples intéressant la substance blanche du cerveau et consécutifs à une hypertension artérielle ou une série d'accidents cérébrovasculaires.Il est accompagné de signes neurologiques et de troubles moteurs.
  • La maladie de Huntington : affection neurodégénérative rare décritepar Huntington en 1872. Elle est héréditaire, présente à chaque génération et aboutit généralement à la démence. Elle débute généralement à l'âge adulte, mais elle peut se manifester aussi dans l'enfance. Si les symptômes sont apparus entre 15 et 40 ans, la maladie prend alors des formes plus sévères. Sa prévalence en Europe et en Amérique du Nord est d'environ 10 pour 100 000 habitants. En France on compterait 6 000 malades avec 30 000 personnes à risque. Les mouvements involontaires (grimaces bizarres, irrégularités respiratoires, trouble de l'articulation du langage, mouvements irréguliers, arythmiques et anarchiques desmembres donnant à la démarche un caractère dansant) constituent les troubles moteurs avec perte des capacités physiques. Les manifestations neuropsychiatriques à type de dépression, de comportement capricieux et de bouffées émotives handicapent souvent de façon importante le patient, et ce avant que la démence ou les mouvements anormaux ne soient sévères. L'évolution de la maladie est lente,inéluctable, et le décès survient en moyenne 15 à 20 ans après le début des symptômes.
  • La maladie de Wilson : affection dégénérative héréditaire provoquéepar un trouble du métabolisme du cuivre, qui associe des lésions hépatiques etcérébrales au niveau des ganglions. Elle se caractérise par des mouvement involontaires (tremblements, spasmes), une rigidité, une instabilité de l'humeur, une irritabilité, une réaction émotionnelle exagérée avec des rires spasmodiqueset des accès psychotiques pouvant survenir tardivement dans l'évolution.
  • La maladie de Steele-Richardson, ou paralysie supranucléaire progressive (PSP) est suspectée devant un syndrome Parkinsonien atypique, qui résisteau médicament L-DOPA, et que l'on retrouve associé à une paralysie de l'élévation du regard, un syndrome pseudobulbaire, une hypertonie axiale et des troubles cognitifs évoquant un dysfonctionnement frontal. Les lésions retrouvées dans cette maladie touchent essentiellement des structures sous-corticales. Les patients présentent des formes prononcées de détérioration intellectuelle.


  • mis à jour le

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    Vos réactions

    Minou

    21/01/2016 03:01

    Maladie d\'Alzheimer


    Ma sœur est décédée de cette maladie. J'ai 65 ans et cela me préoccupe beaucoup. Je fais de la chorale et je marche beaucoup et fait des sports de raquettes et de patins. Je ne veux vraiment pas que cela m'arrive. Mais comme il y a un cas dans la famille cela est inquiétant.




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